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多發(fā)性肌炎和皮肌炎

2022-10-13   
多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是橫紋肌非化膿性、自身免疫性炎性疾病。其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤。多發(fā)性肌炎指無皮膚損害的肌炎,而伴皮疹的肌炎稱皮肌炎。 多發(fā)性肌炎-皮肌炎的確切病因并不清楚,但遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細(xì)菌、病毒、真菌和寄生蟲等的感染可能均與本病的發(fā)生有關(guān)。 多發(fā)性肌炎-皮肌炎到目前為止仍屬排除性診斷,凡是找不到明確感染因子(如病毒、細(xì)菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病均屬此病范疇,故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本組疾病對皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好,推測其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常有關(guān)。本病于任何年齡均可發(fā)病。女性較男性多見,男女發(fā)病比例約為1:2。 多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)的主要臨床表現(xiàn)是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,則稱之為皮肌炎(dermatomyositis,DM)。約1/3病人可合并其他結(jié)締組織疾病,1/10病人與腫瘤伴發(fā)。多發(fā)性肌炎-皮肌炎腎損害見于少數(shù)患者。

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