淀粉樣變
2022-10-13
淀粉樣變性(amyloidosis,AL)是由多種原因造成的淀粉樣物(amyloid)在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。淀粉樣變性常累及多系統(tǒng)多器官,其臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官和受累器官的損傷程度。常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等。受累器官表現(xiàn)為器官腫大及功能障礙。
淀粉樣物首先由德國(guó)學(xué)者Sehleiden于1838年發(fā)現(xiàn),1854年著名病理學(xué)家Virchow將之作碘試驗(yàn)或碘-硫酸試驗(yàn),發(fā)現(xiàn)其像淀粉呈紫藍(lán)色而命名為淀粉樣物。1842年Rotansky首先描述患者的肝臟、脾臟都有淀粉樣物的沉積,并指出可發(fā)生于結(jié)核、梅毒和佝僂?。ňS生素D缺乏?。┑燃膊?。Budd認(rèn)為,所謂淀粉樣物實(shí)際上是一種蛋白樣物質(zhì),而Friedreich也認(rèn)為這是一種蛋白質(zhì)。1856年,Wilks報(bào)道了第1例原發(fā)性淀粉樣變性。1867年Weber報(bào)道第1例與多發(fā)性骨髓瘤有關(guān)的淀粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果紅染色作為診斷性檢查,隨后就以此作為診斷本病的組織學(xué)染色。
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