操作方法

• 01

  目前最佳的治療方式就是飲食治療，食用低蛋白或低丙酸前體飲食，患者空腹會(huì)增加丙酸代謝物排泄，所以增加喂養(yǎng)次數(shù)能夠減少痛癥酸中毒的發(fā)作。

  
• 02

  當(dāng)痛癥酸中毒急性發(fā)作時(shí)，應(yīng)該停止補(bǔ)充蛋白質(zhì)，改為輸入葡萄糖補(bǔ)充能量。如果急性發(fā)作而且伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。

  
• 03

  另外，口服抗生素也有可能降低血清和組織中丙酸濃度。生物素也能治療丙酸血癥，因?yàn)樯锼厥潜］o酶A 羧化酶輔酶，能夠治療多種羧化酶缺乏癥有效，而且作用迅速、持久。

  
• 04

  目前口服L–肉堿也有一定的治療效果。由于丙酸血癥是常染色體隱性遺傳病，先天丙酰輔酶A羧化酶缺乏所致，所以目前只能靠只能治療防預(yù)，還不能痊愈。