周期性嗜睡貪食綜合征
基本解釋
周期性嗜睡貪食綜合征 -介紹
周期性嗜睡貪食綜合征,又稱Kleine-Levin綜合征,是一種發(fā)作性睡眠過度,伴隨著狂吃和性欲亢進(jìn)等癥狀,在10~20歲起病,男性多見。病因不明,常被急性發(fā)熱性疾病或身體應(yīng)急所激發(fā),1925年由Kleine首先描述,平均發(fā)病年齡(21.6±10.9)歲,女性占83%,病程(15.8±11.2)年,臨床表現(xiàn)以嗜睡為主,嗜睡伴食欲異??哼M(jìn),嗜睡伴異常言行。
病理特點
1、周期性嗜睡貪食綜合征周期性嗜睡發(fā)作每次持續(xù)數(shù)天至數(shù)周,發(fā)作間隔長短不一,醒后貪吃,無飽感,可伴有行為異常。
2、??沙霈F(xiàn)多種精神行為異常:輕度的意識不清,定向力障礙,情緒紊亂(如煩躁不安、易怒、沖動、抑郁),性格孤獨,幻覺。90%以上的患兒對整個發(fā)病過程不能回憶,接近50%的患兒出現(xiàn)夢游癥,表現(xiàn)有典型的發(fā)作性嗜睡伴行為異常,尚伴醒后貪吃,符合該病的臨床特點。
3、該病診斷主要根據(jù)典型臨床癥狀,頭顱MRI、CT無異常。該病除腦電圖可出現(xiàn)類似癲癇峰波外,無其他異常。有報道多導(dǎo)睡眠腦電圖顯示總睡眠期延長, REM期不伴猝倒和睡眠癱瘓,腦電圖可顯示復(fù)雜高信號,也可顯示典型的癲癇 病人發(fā)作時的過度慢波背景。
發(fā)病原因
1、關(guān)于嗜睡--貪食綜合征的發(fā)病原因,至今還不很清楚。有人認(rèn)為這是癔病的一種惡型,而不是什么獨立的疾病;還有人認(rèn)為,此病和感染有關(guān),屬于輕度腦炎;有的人根據(jù)病人腦電圖異常,則認(rèn)為是一種癲癇。
2、根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對神經(jīng)生化,病理、生理的研究,目前認(rèn)為嗜睡--貪食綜合征是大腦邊緣系統(tǒng)-下丘腦-下丘腦一腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)機(jī)能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之后,產(chǎn)生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期后,由于機(jī)體內(nèi)環(huán)境和內(nèi)分泌系統(tǒng)功能失調(diào)而促發(fā)了本病的發(fā)生。
3、嗜睡期間,每天的睡眠時間可能超過18小時,典型的持續(xù)3天至3周,發(fā)病周期有個體差異,可能與損傷認(rèn)知、行為改變和體重增加有關(guān),但無尿失禁。因短暫失眠、興奮和運動過度,其發(fā)作被終止。在發(fā)作期間睡眠正常。發(fā)作時僅在進(jìn)食與大小便時才醒來,進(jìn)食量可較多至三倍以上,發(fā)作時可伴激怒、不安、幻覺、語無輪次。
4、嗜睡--貪食綜合征的診斷并不很難。如果病人有發(fā)作性嗜睡、貪食,而且呈周期性發(fā)作,即可考慮此病。不過如果病人在發(fā)作期腦電圖偶見Q波,還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑒別。此外,在發(fā)作期也還需要與自發(fā)性低血糖、甲狀腺功能低下,發(fā)作性睡病,周期性精神病等相鑒別。
機(jī)理特征
1、周期性嗜睡貪食綜合征應(yīng)與精神分裂癥和發(fā)作性睡病進(jìn)行鑒別。發(fā)作性睡病以難以控制的嗜睡發(fā)作為特點,除睡眠增多外、常伴有猝倒癥、睡眠癱瘓、入睡前幻覺(四聯(lián)癥)。
2、腦電圖表現(xiàn)為睡眠開始后首先進(jìn)入REM期,與正常睡眠周期不同,且睡眠增多無周期性發(fā)作的特點。周期性嗜睡貪食綜合征病因未明,急性感染、過度勞累、飲酒、月經(jīng)期等均可為本病的誘因。
3、有人認(rèn)為本病可能與下丘腦垂體軸的功能紊亂有關(guān),本病反復(fù)發(fā)作,可自行緩解,預(yù)后良好,確診后可用利他林或苯異丙胺治療,國外報道用鋰劑(如碳酸鋰)治療有效,其機(jī)制尚不清楚。
治療措施
1、西醫(yī)主張用哌醋甲脂(Ritalin),每天10-40毫克,分二次口服,發(fā)作停止后,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英鈉、魯米那、卡巴咪嗪、碳酸鋰、谷維素等治療本病,但這些藥物副作用大,且療效不佳,不能徹底治愈本病。
2、中醫(yī)中藥治療本病效果不錯,根據(jù)多年的中醫(yī)臨床工作經(jīng)驗,總結(jié)和提煉治療嗜睡——貪食綜合征的名方“楊氏醒脾開竅湯”,根據(jù)中醫(yī)辯證論治理論進(jìn)行加減,臨床觀察療效顯著。
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